zirkumskripte Sklerodermie (CS)

Welche verschiedenen Formen der Sklerodermie gibt es?
Die zirkumskripte Sklerodermie (CS) beschränkt sich nur auf das Bindegewebe der Haut. Das Bindegewebe, das in anderen Organen vorkommt, ist von den krankhaften Veränderungen ausgespart. Insofern handelt es sich zwar um eine für den Patienten sehr störende und bisweilen auch einschränkende Erkrankung, z.B. wenn die Verhärtung der Haut im Bereich von Gelenken vorkommt und die Beweglichkeit dadurch behindert wird, die Erkrankung ist aber nicht lenbensbedrohlich.

Die progressive systemische Sklerodermie (PSS) bezieht auch das Bindegewebe innerer Organe mit ein. Dies geschieht in sehr unterschiedlichem Ausmaß. Dabei müssen nicht alle Organe betroffen sein. Das Spektrum der Veränderung reicht von nur mit technischen Gerätschaften meßbaren Veränderungen, die der Patient selbst nicht wahrnimmt, bis zur deutlich einschränkenden Erkrankung mit Multiorganbefall. In der Literatur gibt es nur sehr wenige Hinweise, die einen Übergang einer zirkumskripten, also umschriebenen Hautsklerodermie in eine progressive systemische Organsklerodermie beschreiben. Die meisten Fachleute sind sich jedoch einig, daß eine zirkumskripte Sklerodermie immer auf die Haut beschränkt bleibt. Somit kann man dem Patienten mit zirkumskripter Sklerodermie heute mit hoher Sicherheit sagen, daß seine Erkrankung immer auf die Haut begrenzt
bleibt.

Zirkumskripte Sklerodermie
Die “Hautform” der Sklerodermie beginnt meist unmerklich als kleiner roter Fleck an unterschiedlichen
Körperregionen, meist an den Extremitäten oder am Stamm, nur in sehr seltenen Ausnahmen im Gesichtsbereich. Sehr langsam vergrößern sich die roten Flecken und werden häufig erst registriert, wenn sie etwa münzgroß geworden sind. Später tritt im Zentrum der Flecken eine Verhärtung der Haut auf, die wie eine elfenbeinfarbene glatte Platte aussieht. Diese Platte wird als “Sklerose” (Verhärtung) bezeichnet. Die Rötung bleibt als roter Ring um die Platte erhalten und wird als Lilacring bezeichnet. So lange ein sehr tiefroter Lilacring besteht, schreitet die Erkrankung voran. In einem Endzustand der Erkrankung, bei dem kein weiteres Fortschreiten erwartet wird, verfärben sich die Herde braun, der Lilacring verschwindet. Meist verliert sich die Erkrankung allmählich. Die verhärteten Plaques bleiben zurück, schränken aber in der Regel den Patienten nicht ein. Nur in sehr seltenen Fällen schreitet die Erkrankung soweit voran, daß die einzelnen Plaques zusammenfließen und große girlandenartige Hautbilder hervorrufen. Es ist interessant, daß die zirkumskripte Sklerodermie sich
immer wieder Hautstellen aussucht, an denen Druck einwirkt. So sieht man die Herde im Bereich von BH-Trägern, im Leistenbereich, wo die Hose drückt oder über Krampfadern an den Beinen, die von innen einen Druck ausüben. Insofern gehört die Vermeidung von Druck, z.B. durch leichte lockere Kleidung, Verwendung breiter BH-Träger oder die Therapie von Krampfadern zu den wesentlichen Voraussetzungen, ein Fortschreiten der Erkrankung zu verhindern.